Последние два десятилетия мы стали свидетелями резкого и существенного увеличения нашего понимания болезней, вызванных нарушениями вегетативной нервной системы. 
Первоначально, исследования были сфокусированы на нейрокардиогенном обмороке. Однако, вскоре стало очевидно, что подгруппа пациентов страдает от подобного, но отчетливого типа вегетативного нарушения, проявляемого постуральной тахикардией с ортостатической и физической непереносимостью, а также от быстрой усталости. 
Это нарушение стало известно, как постуральный синдром тахикардии (POTS) и, по-видимому, представляет собой гетерогенную группу расстройств, которые проявляют сходные клинические характеристики.

 

 

Постуральный - так обозначается поведение тела, 

ортостатический - означает находиться в вертикальном положении,  

тахикардия - описывает ускорение сердечного ритма и

синдром - обозначает группу симптомов, которые встречаются вместе и характерны для конкретной клинической картины, в основном, непоследовательного или неизвестного происхождения или развития. 

​

Синдром не соответствует понятию заболевания, поскольку он не имеет последовательной причины или развития.

​

Синонимично POTS, также может использоваться термин синдром постуральной тахикардии или ортостатическая непереносимость .

​

История СПОТ (POTS)

Термин «POTS» впервые появился в 1993 году , и ведёт в исследовательскую группу клиники Mayo под руководством доктора медицины Филип Лоу. 
Но есть много ранних описаний и названий этого синдрома (например, имена из медицинской литературы США: Синдром Дакоста, Сердце Солдата, Синдром пролапса Митрального клапана, Нейроциркуляторная астения, Хроническая ортостатическая непереносимость, Ортостатическая тахикардия и Синдром постуральной тахикардии). 
Предполагалось, что причиной является тревожное расстройство. Между тем, это предположение было опровергнуто исследованиями. На данный момент все указывает на то, что POTS является следствием различных нарушений вегетативной нервной системы. 
Исследование все еще идет полным ходом, но появляются первые важные выводы.

​

Эпидемиология

Не существует гарантированных данных о распространенности POTS в общем населении. 
По оценкам автономных Центров дисфункций в Нэшвилле предполагают распространенность, примерно до 0,2% от общего населения. 
Соответственно, в Германии насчитывают, примерно 160 000 пациентов с POTS, или в одном городе, таком как Эссен, где  600 000 жителей, насчитывают около 1 200 страдающих от этих симптомов. 
Большинство пациентов от 15 до 50 лет, 80 % пациентов - женщины. 
Так что, POTS -- это в основном болезнь молодых женщин.
Примерно у 50 % случаев симптомы возникли после перенесенной вирусной инфекции. 
Определенная сопутствующая патология (процентные оценки значительно варьируются) состоит из:
- тревожных расстройств (особенно с паническим расстройством),

- соматоформных расстройств,
- и пролапса митрального клапана.
Прогноз POTS в долгосрочной перспективе является благоприятным: 
у 80% из количества 40 пациентов с POTS больше, чем за 18 месяцев после первого обследования появилось значительное улучшение ортостатической переносимости.

 

POTS - это состояние кровообращения, вызванного заболеваниями.

​

POTS - это синдром неправильного ортостатического приспособления тела. Ортостатическая адаптация относится к способности человеческого организма поддерживать кровообращение оптимально, даже при сидении или стоянии: когда люди встают, гравитация заставляет около 500 мл крови течь в ноги, живот и руки, тем самым останавливая остальную часть кровообращения.

Чтобы предотвратить это и обеспечить сердце и мозг достаточной кровью, мелкие кровеносные сосуды очень быстро сужаются, а сердечный ритм увеличивается на 10-20 ударов в минуту.

Это происходит бессознательно и делается с помощью вегетативной нервной системы. Если это не работает должным образом, например, капилляры расположены слишком далеко или слишком узкие, мозг не снабжается достаточным количеством кислорода. 

 

POTS обычно обнаруживает себя в расстройстве нашей вегетативной нервной системы (ВНС = вегетативная нервная система). 

Это не единственное возможное расстройство вегетативной нервной системы. В отличие от других расстройств автономной нервной системы, POTS характеризуется выраженным сердцебиением в вертикальном положении по сравнению с лежачим положением. 

Особенно, при длительном стоянии, это может привести к нейрокардиальному обмороку. 

В медицинской диагностике PОTS обнаруживается с помощью теста наклона стола (иногда с помощью Schellongtest). 

Частота сердечных сокращений во время теста наклона стола (пассивное поднятие от лежания до стояния) увеличивается на ≥ 30 ударов в минуту через 10 минут после стояния или не менее 120 ударов в минуту. 

У детей и подростков POTS обычно наблюдается более высокое увеличение ≥ 40 ударов в минуту. Артериальное давление остается практически неизменным во время измерения (или падает лишь незначительно (<20 мм рт. Ст.) Или слегка увеличивается.

Артериальное давление остается практически неизменным во время измерения (или падает лишь незначительно (<20 мм рт. Ст.) Или слегка увеличивается).

Появляются симптомы: головокружение, быстрое сердцебиение, тошнота, слабость и беспокойство, вплоть до потери сознания. 

Если во время теста стол опускается снова, симптомы быстро исчезают.

Конечно, частота сердечных сокращений больного POTS в обычной жизни

возрастает сидя и стоя, но приведенные выше значения таблицы наклона

(на данный момент) важны для диагностики.

Однако следует отметить, что некоторые больные проявляют симптомы,

даже при более низких темпах сердечного ритма, в то время,

как другие хорошо справляются с более высоким увеличением.

​

Поэтому ряд исследователей недовольны тестом таблицы наклона в качестве

основного средства диагностики . 
Безусловно  при помощи теста со столом наклона можно отличить

ортостатическую гипотензию от гиперкинетического синдрома.

​

Увеличение сердечного ритма при стоянии действительно является самым важным критерием для определения POTS, но для страдающих, повышенное  сердцебиение не является основным и на переднем плане.

​

Часто, они его почти не замечают, но на их жизнь влияют другие симптомы:

​

 - Непереносимость положения стоя и сидя
- Головокружение (предсинхронное головокружение, как будто вы собираетесь упасть)
- «Туман в голове», расстройства концентрации, сонливость, головные боли
- Проблемы со сном, засыпание и / или неглубокий сон, даже длительный сон не считается освежающим
- Усталость
- Непереносимость спорта, физическое напряжение приводит к обострению симптомов
- Тошнота
- Холодные руки и ноги, иногда одновременно мокрые (потение)

- Пятнистая кожа, выглядит красной и белой, мраморной, или ноги и руки становятся «синими»,
- Обмороки, часто связанные с тревожностью, гипервентиляцией и паникой
- Реактивная гипогликемия
- Зтуманенное зрение
- Дрожание
- Одышка, стеснение грудной клетки, боль в груди
- Проблемы с пищеварением, боль в животе
- Тяжелые ноги

==========================================================================================================

​

При медицинском обследовании страдающих POTS  обнаруживается недостаточный объем крови.

​

Иногда уровень норадреналина в плазме крови, который измеряется при стоянии, слишком высок, что может указывать на сверх активацию симпатикуса, являющегося частью автономной нервной системы.
У некоторых  лиц можно было доказать, что у них отсутствуют нейронные окончания автономной сердечной нервной системы и  симптомы вызываются отсутствием нервных окончаний в сердце. А у других, например, отсутствуют сенсорные клетки вегетативной нервной системы в коже. (Подробнее об этом в разделе «Механизмы»).

​

Краткий обзор возможных причин POTS?
Джулиан Стюарт @julian_stewart
@Dysautonomia Постуральная тахикардия и ОН являются состояниями кровообращения, вызванными заболеваниями. Назначение POTS в качестве причины отказа от поиска болезни
14 марта 2017 года

​

У POTS могут быть разные причины. Это синдром, а не название болезни. 
В настоящее время речь идёт о различии между первичной и вторичной POTS.

​

Когда речь идёт о вторичном POTS, то  на переднем плане является либо другая болезнь, например, волчанка, или есть генетический дефект, как при синдроме гипермобильности, или же это результат сильного повреждения организма ядами, такими как алкоголь и химиотерапия, или хроническая низкая циркуляция крови (гиповолемия). 

POTS также известен, как результат более длительного пребывания в космосе, это скорее декондиционирование. 

Существуют также лекарства, которые могут вызвать POTS, как побочный эффект, например, от вазодилататоров, дегидраторов и антидепрессантов.

​

В случае первичного POTS «почему», в основном неизвестно, его также называют идиопатическим POTS. 
В подавляющем большинстве случаев это вторичный POTS, только патологическое заболевание еще не найдено, поскольку недостаёт основательной диагностики.
Часто, POTS - это всего лишь одна часть сложного заболевания.

​

Первичные POTS

Отсутствие нервных окончаний в сердце (http://www.uni-wh.de/universitaet/press/presse-details/artikel/wuppertaler-aerzte-entdecken-gestoerte-nervenversorgung-des-herzens-1/)
Поствирусные (например, после гриппа, железистая лихорадка Pfeiffer = вирус Эпштейна Барра, пневмония, гепатит C)
онтогенетически
после серьезной травмы, беременности ....
..........
Гиперадренергические (уровни норэпинефрина слишком высоки, возможно, генетическая дисфункция переносчика норадреналина)
Декондиционирование (длительное временное время из-за болезни, адаптация к невесомости у космонавтов)

 

Вторичные POTS (на самом деле это постуральная ортостатическая тахикардия, которая появляется как дополнительный симптом причинного заболевания).

(список неполный)

​

​

Синдромы Элерса-Данлоса (EDS)
Миалгический энцефаломиелит (ME / CFS)
Сахарный диабет
Глютеновая болезнь
Синдром Шегрена
Амилоидоз
Антифосфолипидный (Хьюз) синдром (ASP)
Саркоидоз
Волчанка
Borrelia
Повышенная активность щитовидной железы
Миастения гравис (Myasthenia gravis)
Рассеянный склероз (MS)
Генные мутации
Паранеопластические опухоли легких, яичников, молочной железы и поджелудочной железы
отравление тяжелыми металлами
Химиотерапия
Гиповолемия - пониженный объём крови
Серьезная травма головы
Киари-мальформация, нестабильный шейный позвоночник, стеноз позвоночного канала, сирингомиелия
Хроническая гипервентиляция
Множественная системная атрофия
Alkoholabus
Митохондриальная болезнь
Заболевания тучных клеток
...... ..

==========================================================================================================

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

У врача

​

"Итак, сначала плохая весть: проделав тест наклона стола, мы нашли доказательства постурального синдрома тахикардии.

А сейчас, хорошая новость: я не верю в этот синдром! Так что с Вами, собственно,  всё в порядке!".

==========================================================================================================

​

​

Лечение 

Каждый пациент отличается, поэтому важно иметь дело с врачом, имеющим опыт лечения вегетативных расстройств. Наиболее распространенные методы лечения POTS включают:

-  увеличение потребления жидкости до 2-3 литров в день;

-  увеличение потребления соли до 3000 мг до 10 000 мг в день; 

-  ношение компрессионных чулок;поднимая голову кровати (чтобы сохранить объем крови); 

-  упражнения, такие как гребля, лежачие велосипеды и плавание; 

-  здоровая диета; 

-  избегание веществ и ситуаций, которые ухудшают ортостатические симптомы; 

-  и, наконец, добавление лекарств, предназначенных для улучшения симптомов. 

 

Многие лекарства используются для лечения POTS, такие как флудрокортизон, бета-блокаторы, мидодрин, клонидин, пиридостигмин, бензодиазепины, СИОЗС, SNRI, эритропоэтин и октреотид. 

Если можно, лучше выявить основную причину симптомов POTS, очень важно также изучить основную причину. 

​

Ещё раз:
К сожалению,  доступно только несколько исследований терапии POTS. 
Они были проведены, в основном, на более малых группах.
В этой терапии испытывались и оказались успешными, с одной стороны, подходы, направленные на увеличение объёмов крови, с другой стороны, меры по улучшению периферической вазоконстрикции— сужение просвета кровеносных сосудов, особенно артерий.
К прежним мерам относится прежде всего соблюдение строгой диеты с достаточным количеством соли и жидкости (от 2 до 3 литров минеральной воды в день).
Эффект увеличения объема крови от этой диеты может быть достигнут путем приема флудрокортизона (От 0,1 до 0,2 мг / сут).
Улучшение ортостатической переносимости и ортостатической тахикардии также, может быть достигнуто путем введения α1-агонистов для поддержки периферической вазоконстрикции— сужения просвета кровеносных сосудов, особенно артерий.
Как правило, введение мидодрина рекомендуется в 3-4 дозах по 5-10 мг каждый.
В отдельных случаях введение бета-блокаторов может быть полезным, в то время как другие симптомы POTS пациентов могут ухудшаться.
Пациенты, пользующиеся бета-блокаторами, могут быть пациентами, в клинической картине которых преобладают панические реакции.
Они также часто используют селективное ингибирование обратного захвата серотонина (Например, с антидепрессантом пароксетин 20 мг / сут). 
Наконец, автор в некоторых случаях направляет пациентов к ортостатической гипервентиляции.
Чтобы противостоять возникновению ортостатического дискомфорта, рекомендуется расслаблять дыхание примерно с 6 до 9 вдохов в минуту.

​

Резюме

Ортостатические проблемы кровообращения у молодых людей могут привести к значительным функциональным ограничениям в повседневной жизни и давать сильное чувство болезни.
Поскольку диагноз «POTS» пока неизвестен в Германии, эти симптомы часто приводят к обширным внутренним, неврологическим или психиатрическим разъяснениям. 
При этом диагноз «POTS» может быть выполнен с минимальной диагностикой исключения, с изучением истории болезни и подходящим результатом теста наклона стола.
Благодаря использованию поведенческих медицинских мер (сознательных контр мер против гипервентиляции), и различных  физических, лекарственных вариантов, можно помочь большинству страдающих этим синдромом.

​

Priv.-Doz. Dr. rer. nat. Dipl.-Psych. Rolf R. Diehl
Klinik für Neurologie mit Klinischer Neurophysiologie
Alfried Krupp Krankenhaus

==========================================================================================================

От себя:

​

А пока, в Германии (наверное, не только) есть врачи, которые не верят ни в СХУ/МЭ, ни в СПОТ.

Для меня и таких, как я это большая проблема - потому что мне отказывают в просьбе занять лежачее положение. Тогда, приём у врача превращается  в тортуры, унижение и дискриминацию.

==========================================================================================================

​

Schellongtest - важное примечание 

​

Осторожно, Schellongtest - очень большая нагрузка для тела больных в умеренной и особенно тяжелой форме МЭ!

Тест Schellong должен проводиться только под наблюдением врача!

​

Тест Schellong должен быть прерван, как только показатели достигнут «критериев СПОТ»,  после этого нужно лечь!!!!!

​

10-минутный период не является «минимальной длиной», а «максимальным временем», за которое должны быть выполнены критерии СПОТ для диагностики.

«Достигнутые критерии СПОТ» означают, что пульс поднялся не менее, чем на 30 ударов по сравнению с последним измеренным в положении лёжа значением или более 120. 
Итак, если кто-то начинает с пульса 60, то достаточно, если пульс поднимается выше 90.  Если кто-то с пульсом более 90 ударов, тогда достаточно, если значение превышает 120.
Еще один признак того, что Schellongtest следует немедленно прекратить: если  манометр показывает сообщение об ошибке, поскольку давление и / или пульс больше не могут быть обнаружены. Тогда нужно немедленно остановиться и лечь.

​

Дополнение: то же самое относится к тесту наклонного стола! 

К сожалению, многие кардиологи этого не знают и придерживаются устаревшего критерия «обморока»  в качестве меры того, был ли «успешным» тест наклонного стола.
Некоторые, без необходимости дают нитроспрей (нитроглицерин) под язык.

Сопротивляйтесь - тогда это обследование действительно не нужно, очень много стресса и вреда!
(Квалифицированный MЭ-кардиолог назвал эту процедуру «неэтичным» способом ......)

==========================================================================================================

​

9.05.2021

​

Внутривенный физиологический раствор: волшебный сок.

 

В течение многих лет для лечения ортостатической непереносимости использовался внутривенно физиологический раствор, и некоторые больные с ME / CFS также сочли его полезным . У них может быть низкий объем крови, а дисфункция вегетативной нервной системы хорошо документирована. У людей с гипермобильностью суставов также могут быть более эластичные кровеносные сосуды. Все это складывается в общие симптомы ME / CFS: головокружение, слабость, нарушение походки, когнитивные трудности и утомляемость.

 

Принятой схемы нет, а только экспериментально. Например, из опыта Дженни Спотила -- один раз в неделю вливать 2 литра физиологического раствора (1 литр в час) в течение четырех недель. Затем сделать двухнедельный перерыв, и повторить еще четыре недели лечения. 

Всегда будьте осторожны с ожиданиями! Помните, что нам приходится экспериментировать, пользуясь методом проб. Поэтому нужно прослеживать реакцию организма на любую терапию.

 

 

(Продолжение будет)

​

​